Limfoma Kutis dengan Sindroma Hiper IgE

Abstract

Limfoma kutis adalah limfoma ekstranoduler yang jarang ditemui dan diklasifikasikan berdasarkan variasi manifestasi klinik, histopatologi, imunohistokimia dan prognosis.^1,2 90% pasien adalah laki-laki antara usia 20-50 tahun. Kejadian sebesar 1 : 300.000 pertahun. Sindroma Hiper IgE adalah gangguan kompleks imun primer yang ditandai dengan dermatitis atopik dan peningkatan IgE serum yang sangat tinggi serta kerentanan terhadap infeksi jamur dan bakteri.^5,6 Telah dilaporkan suatu kasus laki-laki, 25 Tahun, keluhan benjolan yang makin membesar/ menyebar pada kulit. Benjolan kemerahan, gatal, tidak nyeri disertai keropeng sejak 6 tahun yang lalu, ditemukan plak eritema, skuama kasar, papul nekrotik, erosi, eksoriasi dan jaringan nekrotik di seluruh tubuh. Laboratorium, leukositosis dan eosinofilia. Peningkatan hebat IgE total >99.999,90 IU/ml dan hitung eosinofil absolut 5123 sel/mm³. Histopatologi kesan limfoma kutis. Pemeriksaan imunohistokimia CD3 & CD 45 positif. Pasien didiagnosis dengan limfoma kutis dengan Sindroma Hiper IgE. Diberikan kemoterapi siklofosfamid, vinkristin dan prednison, serta imunosupresan, emolien dan steroid topikal, dengan respon yang baik.