DYKE DAVIDOFF MASSON SYNDROME (DDMS)-A rare case

Abstract

Abstrak

Dyke Davidoff Mason Syndrome (DDMS) merupakan suatu kasus jarang yang memperlihatkan adanya atrofi pada satu hemisfer serebral (hemiatrofi). Sindrom ini terjadi karena gangguan perkembangan otak pada periode fetal atau periode awal kehidupan. Gejala klinis bervariasi pada setiap individu, dipengaruhi oleh seberapa luas kerusakan otak yang terlibat. Gejala klinis yang paling sering terjadi adalah kejang berulang, wajah asimetris, hemiparese kontralateral, retardasi mental, gangguan belajar, gangguan bicara dan bahasa. Gangguan sensorik dan gejala psikiatri seperti skizofrenia dapat terjadi, namun jarang dilaporkan. Gambaran radiologi berupa hemiatrofi serebral. Dilaporkan seorang laki-laki berumur 17 tahun dating dengan status epileptikus, hemiparese sinistra, parese nervus VII dan XII sinistra tipe sentral, gangguan tumbuh kembang, dan gangguan belajar. Pada pemeriksaan MRI otak ditemukan gambaran hemiatrofi serebri dekstra dan gliosis serta porencephalic cyst besar di kanan posterior yang mendukung kearah diagnosis Dyke Davidoff Mason Syndrome (DDMS).