COMPLETE ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECTS DENGAN POLISITEMIA SEKUNDER

Abstract

Atrioventricular septal defect (AVSD) adalah kelainan berupa defek pada septum atrioventrikular (AV) di atas atau bawah katup AV, disertai kelainan katup AV; terjadi akibat pertumbuhan yang abnormal dari endokardial cushion pada masa janin. AVSD mewakili 4% sampai 5% bawaan cacat jantung. Dilaporkan seorang pasien laki–laki 20 tahun dengan keluhan sesak nafas saat beraktivitas dan berkurang dengan istirahat, disertai bibir dan kuku jari yang membiru, sakit kepala hilang timbul, muka kemerahan, demam, lemah letih lesu dan dada rasa berdebar-debar. Adanya sianosis, kulit kemerahan, Konjungtiva hiperemis, peningkatan JVP, hepatojugular refluks, bentuk dada abnormal. Bunyi jantung reguler, terdengar bising sistolik di RIC VI, blowing, grade 4/6, punctum maximum di apeks, penjalaran ke Axilla. Bising sistolik di RIC V linea strenalis dektra, grade 4/6, blowing punctum maksimun di RIC V linea sternalis dektra. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan polisitemia. Pada rontgent dada terdapat kardiomegali, dari ekokardiografi adanya CAVSD, hipertensi pulmonal Moderate-severe, Left arch, fungsi RV yang menurun. Pada pasien dilakukan prosedur flebotomi untuk mengurangi kepekatan darah. Pengobatan hipertensi pulmonal pada pasien ini adalah dengan pemberian diuretik dan dorner.