Mixed Connective Tissue Disease

Abstract

Abstrak

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) adalah penyakit yang gejala klinisnya tumpang tindih antara Lupus Eritematosus Sistemik (LES), Skleroderma, dan Polimiositis. Tidak ada obat khusus untuk MCTD. Rekomendasi untuk pengelolaan didasarkan pada perawatan konvensional untuk LES, polimyositis, RA dan skleroderma. Dilaporkan pasien wanita berusia 33 tahun, dirawat di Penyakit Dalam RSUP Dr M Djamil Padang dengan keluhan utama tangan dan kaki semakin kaku sejak 1 bulan yang lalu. Rambut rontok dan pada kulit terdapat Indurasi, skuama coklat kehitaman, hiperpigmentasi kedua tungkai dan wajah serta teleangiektasis. Laboratorium didapatkan albumin 1,8 mg/dl, ureum 60 mg/dl, kreatinin 1,3 mg/dl. Urinalisis: protein +++. Analisis cairan asites kesan transudat, rontgen thoraks dengan kesan fibrosis paru dan rontgen manus tampak kontraktur dari phalang media dan proximal. USG Ginjal kesan sesuai dengan gambaran akut di kedua ginjal. Pemeriksaan ANA Profil (RNP/Sm +, Sm +, Ro-52 Recombinant ++, Scl-70 +++, dsDNA +, Nucleosomes +, Ribosomal-P-Protein +++ ), ANA IF Positif Titer 1>1000. Biopsi kulit kesan skleroderma. Pasien didiagnosis dengan MCTD & Nefritis Lupus. Pasien diterapi methotrexate (MTX), kortikosteroid, dihydropyridine-type calcium antagonist dan dorner, teknik rehabilitasi seperti stretching dan peningkatan gerak yang berpengaruh terhadap kesembuhan dari sklerosis sistemik.